جریان زندگی در رگ های مبتلا به تالاسمی

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 13

جریان زندگی در رگ های مبتلا به تالاسمی

8 ماه می مصادف با 18 اردیبهشت هر سال به نام روز جهانی تالاسمی نام گذاری شده است. هدف از نام گذاری این روز به نام این بیماری، توجه بیشتر مسئولان و مردم به موضوع تالاسمی است. فراهم آمدن امکانات درمانی مطابق با استاندارد های جهانی و دستیابی به خون سالم و کافی برای همه بیماران تالاسمی و عدم تولد بیمار تالاسمی در کشور، دو هدف عمده ای است که همه افراد و سازمان های درگیر در این بیماری به آنها می اندیشند و برای دستیابی به آن تلاش می کنند. با پیشرفت علم، امروزه سیمای تالاسمی تغییر کرده است.

اگرچه بیمار تالاسمی دیروز کودکی ناتوان بود که عمری کمتر از بیست سال را تجربه می کرد، امروز بیمار تالاسمی جوانی با زندگی عادی است که در جستجوی کار و طعم زندگی شاداب، نیازمند توجه مسئولان و مردم است. تالاسمی چیست ؟

تالاسمی نام یک دسته از بیماری های خونی است. برای دانستن مکانیسم بیماری تالاسمی در انسان، ابتدا باید مقداری در مورد خون و مواد تشکیل دهنده آن بدانیم :

هموگلوبینی که در گلبول قرمز قرار دارد، حمل کننده اکسیژن در خون است که خود مرکب از دو نوع پروتئین می باشد: نوع آلفا و نوع بتا . چنانچه هر یک از این دو پروتئین در بدن به اندازه کافی ساخته نشود، گلبول قرمز شکل صحیح خود را از دست می دهد و نمی تواند اکسیژن را به اندازه کافی و مناسب حمل کند که نتیجه آن آنمی (کم خونی) است که در سنین آغازین کودکی شروع شده و تا پایان زندگی ادامه دارد .

انواع تالاسمی

آلفا تالاسمی :

به افرادی که سنتز پروتئین آلفا در هموگلوبین آنها به اندازه کافی نیست، مبتلایان به آلفا تالاسمی می گویند. این بیماری بطور شایع در آفریقا، خاورمیانه، هند، جنوب شرق آسیا، جنوب چین و گاهگاهی در مدیترانه وجود دارد . چهار نوع تالاسمی آلفا وجود دارد که به انواع خفیف تا شدید درجه بندی می شوند :

حامل خاموش: این حالت عموماً هیچگونه مشکلی ایجاد نمی کند، زیرا کمبود پروتئین آلفا به قدری ناچیز و کم است که عملکرد طبیعی هموگلوبین را نمی تواند تغییر دهد.

به این افراد حامل خاموش می گویند، زیرا تشخیص بیماری در آنها مشکل است. ما زمانی به تشخیص حامل خاموش می رسیم که کودک ظاهر طبیعی دارد ولی حامل هموگلوبین H است یا خصیصه آلفا تالاسمی را دارد . آلفا تالاسمی نوع Trait یا خفیف و ملایم : در این نوع کمبود پروتئین آلفا بیشتر مشهود است و افراد گلبولهای قرمز کوچکتری دارند، البته به همراه یک آنمی خفیف؛ هر چند که تعداد زیادی از افراد بدون علامت می باشند. در این حالت پزشک معمولاً آن را با کم خونی ناشی از فقر آهن اشتباه می گیرد و بیمار را تحت درمان با آهن قرار می دهد که متأسفانه بیمار هیچگونه پاسخی به درمان نمی دهد .

 هموگلوبین: H در این حالت نقص پروتئین آلفا بسیار بزرگتر است و باعث آنمی شدید و مشکلات متعدد دیگر از جمله: بزرگی طحال، تغییر شکل استخوان و خستگی می شود. این به علت باقی ماندن پروتئین بتا درگلبول قرمز و تخریب آن است .

هیدروپس فتالین یا آلفا تالاسمی ماژور: در این حالت هیچ ژنی مربوط به آلفا در DNA وجود ندارد که این امر باعث می شود در جنین گاماگلوبین تولید شود که باعث غیرطبیعی شدن هموگلوبین می شود. به این نوع هموگلوبین که حاوی پروتئین گاما است، هموگلوبین بارت گویند ..

 بسیاری از این بیماران در هنگام جنینی و یا مدت کوتاهی پس از تولد، خواهند مرد. در تعداد بسیار کمی از موارد که این بیماری قبل از تولد کشف می شود، در حقیقت تعویض خون جنین اجازه می دهد که جنین متولد شود ولی ادامه زندگی او مستلزم یک تعویض خون مداوم در طول زندگی و مراقبت های سخت پزشکی است .

 2 - بتا تالاسمی

افرادی که هموگلوبین آنها نمی تواند پروتئین بتا را به اندازه کافی تولید کند، مبتلا به بتا تالاسمی می شوند. این بیماری در نژاد مدیترانه مانند ایتالیائی ها و یونانی ها و همچنین در شبه جزیره عربستان، ایران، آفریقا، جنوب شرقی آسیا و جنوب چین دیده می شود .

سه نوع بتا تالاسمی وجود دارد که طیف بیماری از خفیف تا شدید گسترده است :

تالاسمی مینور یا تالاسمی :Trait در این شرایط کمبود پروتئین بتا به اندازه ای نیست که درعملکرد طبیعی گلبول قرمز خللی وارد کند. شخص مبتلا به تالاسمی مینور هیچگونه مشکل خاصی ندارد و فقط حامل ژن تالاسمی است . مانند آلفا تالاسمی مینور پزشکان بتا تالاسمی مینور را نیز با آنمی فقر آهن ( به دلیل وجود گلبولهای قرمز کوچک) اشتباه می گیرند و بیمار را روی درمان آهن می گذارند .